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Dr.コラム

脊髄小脳変性症について

今回は「脊髄小脳変性症」についてお話しします.

脊髄小脳変性症は,小脳を主として,その他いくつかの神経系統の変性を起こす疾患群で,未だ根治治療のない緩徐進行性の難病の一つです.病気の説明にあたり,まず,小脳のことを知っていただきましょう.

小脳はどこにあり,どんな機能を担っている脳なのでしょうか.「脳」と言われて皆さんが思い浮かべるのはおそらく「大脳」です.大脳が意識,思考,記憶,運動,感覚など,体のこと全てに関わっているということは何となくイメージできると思います.一方,小脳はというとあまりピンとこないでしょう.

小脳は大脳の後下方,首の後ろ側のいわゆる“襟足”のすぐ奥にあり,運動を繊細に制御するための脳,言い換えれば,動作を正確・精密に行うためにコントロールしている脳です.大脳や脊髄,前庭器官(内耳)などと神経のネットワークを組んでおり,全身の運動をコントロールしています.例えば,目の前にある物を取ろうと手を伸ばした時,手前でもなく奥でもなくその物ぴったりの場所に手を届かせることは,小脳の働きなしにはできません.鼻を触ろうとして目や頬ではなく鼻に手が届くのも,小脳があってのことです.

小脳が障害されてしまうと,目標地点で正確に手を止めれず通り過ぎてしまったり(測定障害),動作の開始から到達地点までの間で左右上下などにぶれてしまいます(運動分解).

他にも,膝が伸びた時には太ももは縮む,とか,ある姿勢や運動に際してこの筋肉は縮んでこの筋肉は伸びて…と,別々の筋肉が同時に正確に動いてくれるのは,小脳の働きによります.別々に動く筋肉たちを何か目的のためにまとめて動かすことを,協調運動(協同運動)と呼びます.よって小脳が障害されると,あらゆる動きがぎこちなく不安定,不正確になってしまいます(協調運動障害,協同収縮異常,反復拮抗障害).前述のような測定障害や運動分解も,協調運動がうまくいかないことにより,麻痺や振るえ,距離感の問題ではありません.

他にも,まっすぐ立っていられず,歩けばグラグラしてしまったり(体幹失調),目線がぶれてしまったり(小脳性眼球運動障害),発声に関わる筋肉の協調運動障害によって呂律が悪くなったり(小脳性構音障害)等々,小脳の障害は様々な症状を引き起こします.

ご理解いただけたでしょうか.小脳は協調運動の中枢.すべての運動を正確かつ精巧に遂行させるための脳.そしてその働きは無意識のうちに自動で行われています.

さて,脊髄小脳変性症は,このような小脳の障害(包括して小脳性運動失調と呼びます)を生じる病気です.孤発性(非遺伝性)の病型と,遺伝性の病型があり,症状がほぼ小脳性運動失調だけの病型(純粋型)と,小脳以外の複数の神経回路の障害を合併する病型(複合型)があります.また「脊髄小脳変性症」という名称は,(狭義の)脊髄小脳変性症だけでなく,痙性対麻痺,多系統萎縮症といった類縁疾患までを包括する広義の疾患名として用いられることもあります.

(広義の)脊髄小脳変性症は,主に40-50代に発症する症例が多く,10万人あたり約10人程の罹患頻度と見積もられています.小脳を中心に脳神経細胞の変性,脱落を生じることが病気の原因ですが,そのメカニズム,なぜ細胞の変性や脱落が起こるのかは未解明です.異常なタンパク質の沈着など,メカニズムの一端は複数判明していますが,未だ全容は見えておらず,発症の引き金や有効な治療に繋がる突破口も明らかではありません.多系統萎縮症や痙性対麻痺も含めると,100種類以上の遺伝子の関わりが知られており,非常に複雑な病態によると考えられています.

神経細胞の変性を止めたり治したりする治療はまだないため,現在は,いくつかの薬物による対症療法とリハビリテーションが治療の主体です.特にリハビリテーションは重要で,当院にも,甲斐市だけでなく山梨県内各所から患者様が通われています.緩やかに進行する病気ではありますが,その時点で潜在しているポテンシャルを引き出すことで,ADLやQOLの維持・改善を図ることができます.

実は,私たちが意識できないレベルの莫大な量の情報が小脳には届いており,運動機能の正確性だけでなくその学習や記憶にも重要な役割を果たしています.いわゆる「運動神経が優れている」とか「一流のアスリートの技術」というのも,ある動作が正確にできるとか,反復練習によって学習され技術が研ぎ澄まされていくという点で,小脳が深く関わっています.リハビリを反復して行うことで,残る小脳の機能を最大限に引き出して,動きを修正・補強していくことができるのです.

いつか,代表的な病型の話や,多系統萎縮症,痙性対麻痺の話もしようと思います.

甲斐リハビリテーションクリニック 副院長 一瀬佑太

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